Распространенность идиопатической анафилаксии

Согласно опубликованным данным, пациенты с идиопатической анафилаксией в среднем составляют до 1/3 от общего числа больных, у которых развиваются анафилактические реакции. В случае идиопатической анафилаксии крайне часто возникают сложности ее диагностики ввиду отсутствия триггера. Даже при наличии характерной клинической картины необходимо проведение широкого спектра обследований в ходе дифференциального поиска. К сожалению, зачастую проходит достаточно продолжительный период времени от первых эпизодов системных реакций до верификации диагноза и назначения необходимого лечения. При этом, анафилаксия возникает внезапно и может стать причиной смерти пациента.

Описание клинического случая идиопатической анафилаксии у ребенка

Специалисты Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева представляют мальчика 12 лет, впервые госпитализированного в отделение аллергологии и клинической иммунологии в связи с рецидивирующими эпизодами острых системных аллергических реакций год назад, в возрасте 11 лет. Из анамнеза было известно, что ребенок родился от 3-ей беременности у матери, страдающей бронхиальной астмой.  Беременность протекала с токсикозом, мальчик родился в срок, с массой 2900 г, длиной тела 49 см, оценкой по Апгар 7-8 баллов. До 9 лет рос и развивался нормально, привит по календарю.

Впервые симптомы системной аллергической реакции появились у ребенка в возрасте 9 лет после употребления трески и кока-колы: отмечались зуд кистей с последующим присоединением генерализованных уртикарных высыпаний по всему телу, отек лица, ощущение «комка в горле», нарушение зрения, однократная рвота, падение артериального давления до 60/40 мм рт.. Бригадой скорой помощи внутримышечно были введены эпинефрин, преднизолон и хлорпирамин, наблюдали регрессию симптомов, ребенка госпитализировали. В связи с диагностированной острой крапивницей и отеком Квинке пациенту провели аллергологическое обследование, однако диагностически значимых аллергенов выявлено не было. Тем не менее, на основании сомнительной сенсибилизацией к рыбе, молоку, яйцу, ребенку была рекомендована элиминационная диета.

В возрасте 10 лет после употребления бутерброда с рыбой в течение 5–10 мин у ребенка появились кашель, зуд ладоней с последующим присоединением генерализованных уртикарных высыпаний, нарушение сознания, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Бригадой скорой помощи пациенту проведены необходимые лечебные мероприятия и госпитализация в отделение реанимации. При выписке ребенку был рекомендован двухнедельный курс антигистаминных препаратов. После окончания курса у мальчика на фоне полного здоровья без какого-либо причинно-значимого фактора отмечался повторный эпизод зудящих уртикарных высыпаний, сопровождающийся вялостью и двукратной рвотой.

При первом поступлении в отделение института ребенку провели комплексное обследование, которое не выявило заболеваний/состояний (наследственного ангиоотека, системного мастоцитоза, аутоиммунных и гормональных нарушений, органической патологии и т.д.), которые могли бы определять клиническую картину перенесенных системных реакций. Ребенку прицельно определяли уровень специфических иммуноглобулинов класса E (IgE) к мажорным рекомбинантным аллергенам рыбы и морепродуктов, сенсибилизации выявлено не было. Ребенку был выставлен диагноз: идиопатическая анафилаксия. При выписке из отделения пациенту назначили курс антигистаминных препаратов (6 мес) с переходом на мембраностабилизирующую терапию (6 мес), рекомендовали продолжить элиминационную диету с исключением из рациона рыбы/морепродуктов до проведения повторного аллергологического обследования через 1 год, ограничить употребление продуктов-гистаминолибераторов. При развитии эпизода системной реакции обязательное внутримышечное введение 0,1% эпинефрина, затем преднизолона и вызов скорой медицинской помощи.

В возрасте 12 лет мальчику поведено повторное плановое обследование. За прошедший год у пациента отмечался 1 эпизод идиопатической анафилаксии, потребовавший самостоятельного внутримышечного введения эпинефрина и госпитализации. При этом, со слов мамы, ребенок несколько раз употреблял рыбу и креветки без развития какой-либо реакции. Пациенту было проведено дополнительное расширенное аллергообследование для определения уровня специфических IgE к 112 аллергенным молекулам (из 51 источника), сенсибилизация не была выявлена.

Выводы на основании описания клинического случая идиопатической анафилаксии у ребенка

В заключение, авторы обращают внимание, что идиопатическая анафилаксия у описываемого пациента не имела частых рецидивов, но характеризовалась тяжелым течением, в связи с чем мальчику была назначена длительная базисная терапия антигистаминными препаратами и мембраностабилизаторами. На фоне лечения у ребенка отмечалась положительная динамика идиопатической анафилаксии виде уменьшения тяжести и частоты эпизодов системных реакций (1 эпизод за год с самостоятельным купированием симптомов), что позволяет предположить благоприятный прогноз с развитием стойкой ремиссии заболевания и свидетельствует о правильном алгоритме диагностического поиска и оптимальном выборе тактики ведения пациента с идиопатическими системными реакциями.