В журнале Pediatric Rheumatology опубликована статья о Консенсусе в отношении лечения PFAPA-синдрома.
PFAPA-синдром (периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом — Periodic Fever with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis, ранее — синдром Маршалла) — самая частая причина периодической лихорадки у детей. Как правило, проявляется в дошкольном возрасте с повторными эпизодами высокой лихорадки, которая продолжается от 3 до 7 дней и повторяется каждые 2–8 недель. Во время эпизодов лихорадки также отмечаются фарингит, шейная лимфаденопатия и/или афтозный стоматит. Эти эпизоды влияют на качество жизни как ребенка, так и родителей. Как правило, PFAPA-синдром купируется через несколько лет.
До настоящего времени стратегии лечения этого синдрома существенно разнятся в связи с недостаточной доказательной базой рекомендаций по лечению. В связи с чем рабочая группа из Альянса детских ревматологов и артрологов (CARRA — childhood arthritis and rheumatology research alliance, США) выработала Консенсус по подходам к лечению PFAPA-синдрома с тем, чтобы в дальнейшем можно было оценивать эффективность лечения по четким критериям. Консенсус по возможной тактике лечения включает 4 пути: 1) применение антипиретиков, 2) применение кортикостероидов, 3) колхицин или циметидин для профилактики, 4) хирургическое лечение (тонзиллэктомия).
Критериями включения больных в исследования по эффективности терапии PFAPA являются (пациент должен соответствовать всем критериям):
– лихорадка в течение 3–7 дней (как минимум 39°C в течение 3 дней за один эпизод);
– ≥ 6 эпизодов, возникающих с определенной регулярностью (при цикле 2–4 недели допускается вариабельность в размере 1 недели; при цикле 5–8 недель допускается вариабельность в размере 2 недель);
– сопутствующий фарингит (при отсутствии фарингита у пациента должны быть одновременно афтозный стоматит и шейная лимфаденопатия);
– нормальный рост и развитие;
– чувствительность к стероидам (после применения стероидов в дозе до 2 мг/кг (максимум 60 мг) однократно или в два приема лихорадка купируется в течение 24 часов);
– у пациента не должно быть других известных аутоиммунных или иммунодефицитных заболеваний, злокачественных новообразований, инфекций.