Принципы классификации геморрагического синдрома у новорожденных
К наиболее частым причинам геморрагических состояний в периоде новорожденности относят нарушения коагуляционной способности крови и тромбоцитарного звена гемостаза. Выделяют две группы детей с расстройствами гемостаза: клинически «здоровые» новорожденные, у которых кровоточивость – единственное отклонение от нормы, и «больные» новорожденные, у которых геморрагический синдром развивается на фоне патологии в родах или после рождения. Однако, тяжелые формы врожденного дефицита факторов могут проявляться как у «здоровых», так и у «больных» новорожденных.
Описание клинического случая тяжелого геморрагического синдрома у новорожденного ребенка
Педиатры ФГАОУ ВО «Белгородский государственный национальный исследовательский университет» (Белгород, Россия) представляют мальчика, который поступил в отделение реанимации на 3-и сутки жизни в крайне тяжелом состоянии, обусловленном выраженной дыхательной недостаточностью, кожно-геморрагическим синдромом в виде множественных экхимозов и гематом по всему телу, застойным цианозом нижней половины туловища. При осмотре обращало на себя внимание плотное опухолевидное образование в правом подреберье, диаметром 6 см.
Из анамнеза стало известно, что ребенок от 2-ой беременности, протекавшей с гестационным сахарным диабетом, нефропатией беременных на сроке 33–34 недель, от возрастной никотин-зависимой матери, страдающей вегетососудистой дистонией, нарушением жирового обмена и посттравматической деформацией костей таза. Мальчик рожден путем экстренного кесарева сечения в связи с начавшимися дома преждевременными родами. При рождении состояние ребенка расценивалось как тяжелое за счет дыхательной недостаточности. Была начата инфузионная терапия и искусственная вентиляция легких. В первые сутки жизни диагностировали дыхательную недостаточность III степени (сатурация 70%), цианоз с выраженным отеком нижней части туловища, синдром церебральной депрессии, микроциркуляторные нарушения, кожно-геморрагический синдромом с признаками врожденной инфекции, синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости: образование 6×4 см с четкими краями. По желудочному зонду определялось отделяемое с примесью крови и желчи; по уретральному катетеру – макрогематурия.
При УЗИ брюшной полости определялось резкое увеличение размеров правой почки с диффузным изменением паренхимы и обеднением кровотока, пиелоэктазия слева; было заподозрено опухолевидное образование почки. Ребенку проводили интенсивную терапию по поводу врожденной инфекции (врожденная пневмония, врожденный конъюнктивит, бактериурия), дыхательной недостаточности III степени, синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, геморрагической болезни новорожденных, церебральной ишемии II–III степени, церебральной депрессии. Пациент консультирован кардиологом, неврологом, хирургом. К 4-м суткам жизни ребенка консилиумом врачей принято решение о возможном травматическом повреждении правой почки.
При проведении клинико-лабораторных исследований, диагноз геморрагической болезни новорожденного, а также заподозренные ранее тромбоз печеночной вены и синдром нижней полой вены были исключены. Предположили интранатальную травматизацию плода, связанную с переломом костей таза матери. При прицельном сборе анамнеза у матери ребенка был выяснен факт падения с высоты с отхождением околоплодных вод и началом родовой деятельности.
Обсуждение и выводы на основании описания клинического случая тяжелого геморрагического синдрома у новорожденного ребенка
Авторы настоящего наблюдения подчеркивают, что вопрос об обязательности кесарева сечения после переломов костей таза остается дискутабельным. Существует мнение, что зажившие переломы при неосложненном течении беременности не служат показаниями к кесареву сечению. Однако, ряд экспертов считают, что беременность и роды у женщин с посттравматическими изменениями позвоночника и таза сопровождаются высокой частотой развития осложнений и необходимостью кесарева сечения. Большинство травм отмечается в III триместре беременности, что связано с неустойчивостью походки, обусловленной смещением центра тяжести по отношению к выступающему животу, ослаблением связок и суставов таза, повышением давления в полости таза. Падения ассоциируются с повышенным риском преждевременных родов, отслойкой плаценты, гипоксией и дистрессом плода.
В заключение, авторы делают вывод, что анамнез неизменно остается одним из важнейших этапов успешной медицинской коммуникации между врачом и пациентом и является ключевым фактором при трудностях дифференциальной диагностики.