Что такое нистагм?  

Нистагм — это непроизвольное ритмическое колебание глазных яблок, приводящее к снижению остроты зрения из-за чрезмерного движения изображения на сетчатке, а также перемещения изображения за пределы фовеа (от лат. fovea centralis) — небольшое углубление, находящееся в центре жёлтого пятна (macula lutea) сетчатки глаз). Распространенность детского нистагма — 14 случаев на 10 тыс. человек. Детский нистагм обнаруживается в первые 3–6 месяцев жизни, может быть идиопатическим или связанным с другими заболеваниями глаз, альбинизмом или являться частью неврологических синдромов или заболеваний.

Патогенетическая гипотеза детского нистагма

В поддержании стабильного изображения на сетчатке играют роль три системы: зрительная фиксация, вестибуло-окулярный рефлекс и контроль взгляда. К 2-3 месяцам жизни увеличивается способность к фиксации за счет перехода контроля за движениями глазных яблок к коре головного мозга. Вестибуло-окулярный рефлекс обеспечивает устойчивость глазных яблок при движении головы. Это самая ранняя система стабилизации изображения. Система управления взглядом удерживает правильное положение глазных яблок за счет преобразования импульсов о положении головы, вырабатываемых вестибулярным аппаратом, в нейронный сигнал, который направляется к глазодвигательным мышцам для удержания точки фиксации. При нистагме происходит сбой в работе глазодвигательного центра, что приводит к непроизвольному смещению глазных яблок с периодическим возращением к фиксируемому предмету.

Идиопатический детский нистагм

Наиболее распространенный тип детского нистагма, при котором нет заболеваний глаза или неврологической патологии; обычно двусторонний, содружественный, возникает в горизонтальной плоскости. Возникает в возрасте 3-6 месяцев. Идиопатический детский нистагм обычно имеет «нулевую точку», в которой у нистагма наименьшая интенсивность. Если «нулевая точка» не совпадает с исходным положением взгляда, то для уменьшения амплитуды нистагма ребенок выбирает определенное положение головы. Ген FRMD7 был идентифицирован как основная причина наследственного Х-сцепленного нистагма, являющегося наиболее частым семейным типом. Люди с этой мутацией имеют относительно высокую остроту зрения, принимают менее выраженное вынужденное положение головы по сравнению с людьми с идиопатическим нистагмом, не вызванным мутациями указанного гена.

Альбинизм

Глазокожный альбинизм характеризуется отсутствием пигментации сосудистой оболочки глаза, кожи, волос и вызван нарушением выработки меланина из-за ряда генетических мутаций. Альбинизм часто связан с потерей стереоскопического зрения, косоглазием. Нистагм при альбинизме имеет много общего с тем, что наблюдается у пациентов с идиопатическим детским нистагмом; пациенты также имеют «нулевую точку» и аномальное положение головы.

Нистагм, связанный с заболеваниями сетчатки

Встречается чаще, чем детский идиопатический нистагм; может быть горизонтальным или вертикальным, представлять собой сочетание того и другого, либо быть диссоциированным. К нистагму приводят: гиперплазия первичного стекловидного тела, врожденная катаракта, помутнения роговицы, гипоплазия зрительного нерва, колобома сосудистой оболочки или зрительного нерва, ретинопатия недоношенных, патология палочко-колбочкового аппарата, ахроматопсия, амавроз Лебера.

Нистагм, связанный с неврологическими заболеваниями и синдромами

Нистагм являтся симптомом синдрома Дауна, синдрома Нунан, синдрома Пелицеуса- Мерцбахера, фетального алкогольного синдрома, синдрома Сотоса, синдрома Коккейна. Нистагм может быть связан с объемными поражениями головного мозга. Неврологическую патологию следует подозревать при асимметричном (диссоциированном) или одностороннем нистагме.

Атрофия зрительного нерва и нистагм в младенческом возрасте указывают на высокую вероятность повышенного внутричерепного давления и/или внутричерепную опухоль, поэтому МРТ головного мозга следует проводить при атипичном нистагме, сопутствующих неврологических симптомах или атрофии зрительного нерва у ребенка.

Лечение детского нистагма

При идиопатическом детском нистагме оперативное лечение улучшает зрительные функции и уменьшает амплитуду, что особенно важно для пациентов с явным вынужденным поворотом головы. При лечении нистагма используют габапентин и мемантин — препараты антиглутаминергического действия. Важно назначение соответствующей оптической коррекции. Использование мягких контактных линз улучшает остроту зрения и уменьшает амплитуду нистагма, что связано с уменьшением оптических аберраций, увеличением изображения на сетчатке и увеличением периферического поля зрения.

Таким образом, важно, чтобы и педиатры, и офтальмологи исключили основную глазную или системную патологию у ребенка с нистагмом, что требует офтальмологического, электрофизиологического и неврологического обследования.