Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН), несмотря на множество методов диагностики и профилактики, до настоящего времени остается одной из наиболее актуальных проблем в неонатологии. Специалисты из Витебского государственного ордена Дружбы народов медицинского университета опубликовали обзор современных данных об основах патогенетического лечения ГБН.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного обусловлена выработкой у матери антител к антигенам эритроцитов плода, способных проходить через гемато-плацентарный барьер и вызывать гемолиз. В классификации ГБН выделяют три основные формы: 1) гемолитическая анемия без желтухи и водянки; 2) гемолитическая анемия с желтухой; 3) гемолитическая анемия с желтухой и водянкой. Один из основных критериев тяжести ГБН является почасовой прирост уровня билирубина в крови ребенка. Общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии. Основой профилактики тяжелых форм гемолитической анемии у новорожденных является внутриутробная коррекция заболевания у плода.
Основными факторами риска гипебилирубинемии являются гестационный возраст от 35 до 36 недель и масса тела новорожденного менее 1500г.
Основным лечением легкой анемической и желтушной формы ГБН является консервативное. При выявлении тяжелой и среднетяжелой степени желтушной и отечной формы заболевания в дополнение к консервативному добавляют оперативное лечение — заменное переливание крови (ЗПК). ЗПК следует проводить немедленно, если у ребенка появляются признаки острой билирубиновой энцефалопатии, включая гипертонус, гипертонус шейных мышц, опистотонус, жар или пронзительный «мозговой» крик. Операция ЗПК направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина, цель операции — предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии.
В течение многих лет, в качестве эффективного и безопасного средства снижения уровня циркулирующего билирубина применял фототерапию. Наиболее эффективные источники света излучают волны синего цвета с длиной волны около 425 — 475 нм. Показаниями к фототерапии являются: желтушность кожных покровов при рождении; уровень билирубина в пуповинной крови более 80 мкмоль/л; повышение абсолютного уровня непрямого билирубина. Фототерапию проводят в непрерывном режиме в течение суток длительностью не менее 3 — 5 сут.
Показанием для инфузионной терапии являются признаки обезвоживания или гипогликемии. При проведении фототерапии суточный объем жидкости, который ребенок получает энтерально или парентерально, необходимо увеличить на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью.
При наличии у ребенка титров материнских антител IgG ≥512, ему показано введение внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ). Ведение ВВИГ блокирует рецепторы Fc иммунных клеток. Это останавливает разрушение эритроцитов и прогрессирование гемолитической анемии.
ВВИГ вводят в первые 2 ч жизни при антенатальной диагностике ГБН, или сразу после постановки диагноза. Используется иммуноглобулин человека нормальный в дозе 0,5 — 1 г/ кг (в среднем 0,8 г/кг). Повторное введение иммуноглобулина при необходимости осуществляется через 12 ч от предыдущего.
В ряде исследований показано, что металлопорфирины могут стать альтернативой для младенцев с гипербилирубинемией. Они имеют высокое сродство к гемоксигеназе, чем сам ген, блокируют фермент и предотвращают катаболизм гема и образование билирубина.
В случае развития синдрома холестаза на фоне ГБН показана желчегонная терапия, которая проводится исключительно препаратом урсодезоксихолевой кислоты в виде суспензии из расчета 20-30 мг/кг/сут.
Авторы делают вывод, что существующие методы коррекции ГБН заключаются в снижении концентрации уровня билирубина и его токсического действия. Единственным патогенетическим лечением является введение ВВИГ. Другие методы патогенетической терапии находятся на стадии разработки и не применяются рутинно.