Псевдоопухоль (ПО) встречается в 1-2% случаев среди пациентов, страдающих гемофилией. Впервые была описана в 2018 году у 11-летней девочки с гемофилией и ПО бедренной кости.
ПО возникает в результате рецидивирующих кровотечений в мягкие ткани и кости и проявляется безболезненным быстрорастущим образованием с постепенной деструкцией окружающих тканей. Выделяют 3 типа ПО:
- o кровотечения в мышцы с резорбцией окружающих костных тканей;
- o поднадкостничные кровотечения с последующим истончением периоста и формированием некрозов «от давления»;
- o внутрикостные кровоизлияния.
При гистологическом исследовании ПО представляет собой инкапсулированную гематому на различных этапах организации. Хирургическое удаление в настоящее время является единственным радикальным методом лечения, но требует тщательного контроля уровня активности фактора свертывания крови.
Специалисты ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России (Москва) представляют мальчика в возрасте 1 год, чьи родители обратились с жалобами на безболезненное образование в области верхней челюсти справа, замеченное около 2 мес назад и увеличивающееся в размерах. Пациенту выполнена компьютерная томография лицевого скелета, по данным которой выявили увеличение в объеме верхней челюсти справа с замещением кости мягкотканным содержимым с неравномерным истончением костной ткани по периферии, размерами 42 × 28 × 5 мм. При проведении предоперационного обследования обращало на себя внимание удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) до 163,1 с. При сборе анамнеза выяснилось, что в возрасте 9 месяцев у ребенка имела место травма с формированием гематомы мягких тканей в правой щечной области. Признаки повышенной кровоточивости в виде возникновения легких посттравматических экхимозов отмечались с 8-месячного возраста.
Изолированная гипокоагуляция по АЧТВ была ассоциированна со снижением активности IX фактора свертывания крови до 4,3% (нормальные значения 50–150%). Таким образом, ребенку установлен диагноз: гемофилия В, среднетяжелая форма.
Учитывая деструктивный рост образования, в круг дифференциального диагноза входили как злокачественные процессы (остеогенная саркома, рабдомиосаркома, саркома Юинга), так и доброкачественные образования (аневризмальная костная киста, оссифицирующая фиброма, нейроэктодермальная меланотическая опухоль младенцев).
Перед проведением оперативного вмешательства пациенту болюсно ввели 1000 МЕ (100 МЕ/кг) концентрата человеческого фактора свертывания IX, в дальнейшем проводилась продленная инфузия препарата в дозе 80 МЕ/ч. Иссечение образования проводили под общей анестезией.
На фоне проводимой заместительной терапии во время операции был достигнут стабильный местный гемостаз. Через 1 ч после болюсного введения активность IX фактора в крови составила 90%, а через 4 ч – 130%. В послеоперационном периоде в течение 5 сут ребенок получал продленную инфузию препарата IX фактора свертывания в дозе 50–60 МЕ/ч. На 6-е послеоперационные сутки от проведения суточной продленной инфузии решено отказаться. В дальнейшем коррекция дефицита IX фактора проводилась болюсным введением 600 МЕ препарата IX фактора свертывания. На 10-е сутки были сняты швы.
Согласно гистологическому заключению, доставленный материал представлял собой организующую гематому.
В заключение, авторы подчеркивают, что ПО у данного пациента явилось первым проявлением основного заболевания. Проведение инвазивных вмешательств без специфической заместительной терапии при коагулопатии сопровождается высоким риском жизнеугрожающих кровотечений. Данный случай наглядно иллюстрирует необходимость междисциплинарного подхода при лечении солидных образований в области головы и шеи, проведения мониторинга показателей гемостаза у пациентов детского возраста.