Нарушения свертываемости крови по коагулопатическому типу, как основная причина кровоточивости у новорожденных 

Среди нарушений свертываемости крови по коагулопатическому типу чаще всего встречаются состояния, развивающиеся из-за дефицита витамина К, что приводит к недостаточной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови. Геморрагические нарушения, обусловленные дефицитом витамина К, принято обозначать как витамин К-зависимый геморрагический синдром (витамин К-ЗГС) или витамин К-дефицитный геморрагический синдром. У новорожденных детей указанное патологическое состояние рассматривают как отдельную нозологическую форму — геморрагическую болезнь новорожденного (ГБН). Применение витамина К сразу после рождения не предупреждает развитие витамин К-ЗГС в последующие недели и месяцы жизни, что определило необходимость выделения этих патологических состояний в отдельную группу под названием «поздняя геморрагическая болезнь новорожденного», манифестация которой приходится на 3-8 недели жизни, а, в редких случаях, может произойти и в 3-6 месяцев. Нарастание дефицита витамина К сопровождается существенным увеличением риска внутричерепных кровоизлияний, нередко приводящих к инвалидизации или смерти ребенка.

Варианты поздней геморрагической болезни новорожденных, обусловленные недостаточным усвоением витамина К из-за синдрома мальабсрбции

Установлено, что поздняя ГБН часто возникает у детей, которые имеют исключительно грудное вскармливание. Специалисты Ярославской областной детской больницы сообщают о 15 детях с поздней ГБН, которая была обусловлена недостаточным усвоением витамина К из-за синдрома мальабсорбции, вызванного у ребенка нерациональным питанием его кормящей матери.

Клинически геморрагический синдром чаще проявлялся одним из перечисленных симптомов или их сочетанием кровоточивость из пупочных сосудов наблюдалась у 66,7% детей, желудочно-кишечное кровотечение — у 28,5%, у одного младенца (6,7%) было внутричерепное кровоизлияние. У всех детей имелся один или несколько клинических симптомов нарушения пищеварения: учащение стула, увеличение его объема, водянистая диарея, в отдельных случаях — наличие прожилок крови в стуле. При анализе пищевого дневника кормящих матерей выявлено избыточное потребление белка коровьего молока и/или продуктов, имеющих в составе стабилизаторы, консерванты, искусственные ароматизаторы и т. п.

Результаты лабораторного обследования наблюдаемых детей с поздней геморрагической болезнью новорожденных

В коагулограммах пациентов были выявлены изменения, характерные для витамин К-ЗГС: удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) до 81,5 с, протромбинового времени (ПВ) — до 49,5 с, увеличение международного нормализованного отношения (МНО) до 3,26; снижение протромбинового индекса (ПТИ) до 40,3%. Активность витамин-К-зависимых факторов свертывания крови также была существенно снижена: II — 19,6% активности, VII — 39,05%, IX — 12,5%, X — 12,05%,

Отдельно изучали результаты исследования липидограммы кала с целью выявления степени нарушения всасывания жиров и, следовательно, жирорастворимых витаминов, к которым относится витамин К. Содержание общих липидов в кале составляло в среднем 77,47 мкг/г при значительном размахе значений — 25 — 43,9 мкг/г у каждого пациента. Установлено, что максимальные потери жира коррелировали с наиболее выраженной клиникой геморрагического синдрома и наибольшими патологическими изменениями в коагулограмме. При изучении соотношения липидных фракций в кале отмечено, что максимальные значения количества высших жирных кислот, холестерола и фосфолипидов в липидограмме имели место у детей с наиболее выраженной клиникой кровоточивости.

Подходы к терапии наблюдаемых детей с поздней геморрагической болезнью новорожденных

Всем пациентам проводили лечение геморрагического синдрома, назначая менадион натрия бисульфит в дозе 1 мг/кг внутримышечно, а в 3 случаях дополнительно внутривенно вводили свежезамороженную плазму (СЗП) в дозе 15 мл/кг. С матерями проводились беседы о правильном питании кормящей женщины, проводилась коррекция рациона питания. При этом установлено, что к 5-му дню с момента нормализации питания матери у детей купировались нарушения пищеварения. У всех детей к 4–5 сут лечения состояние полностью нормализовалось.

Выводы на основании описания пациентов с поздней геморрагической болезнью новорожденных

В заключение, авторы подчеркивают, что обучение кормящих матерей правильно составлять рацион, придерживаться рационального питания и контролировать его, позволяет существенно снизить вероятность дефицита витамина К в организме младенца и риск развития у него поздней ГБН.