Инфантильная гемангиома (ИГ) – доброкачественная сосудистая опухоль
В основе ИГ лежит аномальная пролиферация эндотелиальных клеток с нарушенной архитектоникой кровеносных сосудов. Частота встречаемости ИГ составляет 5–10% у детей первого года жизни и 30% у недоношенных детей. Гипоксия, как антенатальная, так и перинатальная, является принципиальной причиной возникновения ИГ. Самым надежным специфическим маркером, позволяющим провести дифференциальный диагноз практически с любой другой сосудистой аномалией, является GLUT1 (glucose transporter 1) – белок, транспортирующий глюкозу, который экспрессируется в 100% случаев ИГ на любой стадии эволюции. Клинически ИГ имеет плотноэластическую консистенцию, не пульсирует, безболезненна (за исключением случаев, сопровождающихся изъязвлением или периневральной инфильтрацией). Размеры вариабельны. Несмотря на спонтанный регресс, наблюдающийся в 90% случаев, некоторые виды локализаций могут указывать на возможность системных проявлений либо приводить к развитию осложнений и требовать медицинского вмешательства. Структурные и висцеральные аномалии встречаются при так называемых сегментарных ИГ, которые требуют особого внимания.
Описание клинического случая инфантильной гемангиомы
Специалисты ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» представляют пациента, у которого в возрасте 1 мес в области правой щеки было выявлено образование около 1 см, которое постепенно увеличивалось в размере, деформируя контур лица. В возрасте 2 месяцев ребенку был поставлен диагноз ИГ и рекомендована комбинированная терапия: системная терапия глюкокортикостероидами (ГКС) и местная терапия неселективным b-блокатором. Однако на фоне проводимой терапии отмечен бурный продолженный рост.
Пациент поступил в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в возрасте 3,5 мес, когда определялось округлое образование мягко-эластической консистенции, размерами 7 × 7 см, располагающееся в околоушной области от края нижней челюсти, распространяясь на заушную область и к латеральному углу глаза, деформируя контур лица, трудно смещаемое, теплое на ощупь, безболезненное. Кожа над образованием была с синюшным оттенком, со стороны внутренних органов видимой патологии выявлено не было. При проведении магнитно-резонансная томография (МРТ) головы определили объем образования – 104,5 см3; в толще образования – множественные извитые сосуды, проходят правая яремная вена, ветви правой наружной сонной артерии. Биопсия образования: неопластическая ткань построена из тонкостенных сосудов мелкого и среднего калибра с наличием участков солидного строения и более крупных «дренирующих» сосудов. При ультразвуковом исследовании правой околоушной области определялось тканевое образование, несколько неоднородной структуры, обильно васкулированное, с увеличенной скоростью кровотока по артериальному и венозному типу.
На основании проведенных обследований был верифицирован диагноз: нодулярная форма подкожной ИГ мягких тканей щечной, околоушной и подчелюстной областей с распространением в зачелюстную область, крылонебную ямку и окологлоточную область с вовлечением правой наружной яремной вены, ветвей правой наружной сонной артерии, правой околоушной слюнной железы.
Учитывая быстрый рост опухоли на фоне проведенной ранее терапии и высокую вероятность компрессии жизненно важных органов – верхних дыхательных путей, было решено назначить комбинированное лечение, включающее полихимиотерапию: циклофосфан в дозе 50 мг/м2-14 дней + винбластин в дозе 1 мг/м2, №6, внутривенно, струйно) в сочетании с системной терапией неселективным b-блокатором пропранололом. В результате проводимой комбинированной терапии отмечена динамика в инволюции ИГ: после 6-го курса терапии размеры ИГ составили 1,5 × 1,5 см, значимо уменьшилась асимметрия лица и шеи. Таким образом, сокращение сосудистого образования составило 62%. Однако, учитывая сохраняющийся остаточный объем (38%), было решено провести еще 2 курса терапии. После 8 курса образование клинически не определялось. Терапия пропранололом была завершена через 24 мес. Авторы сообщения обращают внимание, что сейчас ребенок находится в ремиссии. Период наблюдения после окончания терапии составил 26 мес.
Выводы на основании описания клинического случая инфантильной гемангиомы
В настоящее время пациентам с ИГ, которым показано начало лекарственной терапии, рекомендуется назначать в качестве первой линии неселективный b-блокатор пропранолол — «золотой стандарт» терапии ИГ. Однако, время, затраченное на достижение лечебной дозы, и до появления первых признаков сокращения опухоли может оказаться значимым – 4 — 6 нед При развитии осложненных форм ИГ в качестве терапии, позволяющей достичь быстрого ответа, применяется преднизолон в дозах от 2 до 5 мг/кг/сут длительным курсом (от 2 до 6 мес) с последующим медленным постепенным снижением дозы. Тем не менее, в данном клиническом случае показана неэффективность терапии ГКС, назначенной в максимально высокой дозе. У пациента была применена специфическая терапия в комбинации полихимиотерапии и пропранолола, что позволило быстро (в течение первых 2 нед) достичь клинического улучшения в виде не только прекращения роста образования, но и сокращения его размеров.
Авторы сообщения подчеркивают, что полихимиотерапия низкими дозами осложненных форм ИГ ими была применена впервые и показала свою эффективность и безопасность. Возможно, назначение такой схемы позволит избежать как тяжелых локальных, так и витальных осложнений ИГ.