Синдром щелкунчика: определение и клиническая картина
Синдром щелкунчика (NCS — Nutcracker syndrome) также известен как синдром сдавления левой почечной вены (LRV) верхней брыжеечной артерией с развитием левосторонней почечной флебогипертензии, приводящие к стенозу аортобрыжеечной области LRV с расширением дистальной части сосуда. Синдром был впервые описан анатомически Grant в 1937 году следующим образом: «…левая почечная вена, расположенная между аортой и верхней брыжеечной артерией, напоминает орех, между челюстями щелкунчика». «Феномен щелкунчика» описывает анатомические признаки, без клинических симптомов. Термин «синдром щелкунчика» используется для пациентов с клиническими симптомами, связанными с аномально расположенными сосудами. Наиболее частые клинические проявления NCS включают гематурию, протеинурию, боль в животе, болевой синдром в поясничной области и варикоцеле. Самый частый симптом — гематурия различной степени выраженности.
Описание пациента с синдромом щелкунчика
Педиатры нефрологического отделения СПб ГБУЗ ДГБ № 2 (Санкт-Петербург) представляют пациента 13 лет, поступившего в стационар в связи с эпизодами гематурии, протеинурии различной степени выраженности, снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Дебют мочевого синдрома состоялся в возрасте 5 лет, когда впервые диагностирована микрогематурия с нарастанием до макрогематурии на фоне интеркуррентных заболеваний. Через год от начала заболевания на фоне эпизодов макрогематурии было отмечено повышение уровня креатинина до 296 мкмоль/л, повышение АД (максимально до 140/80 мм рт. ст.), болевой абдоминальный синдром.
При поступлении в общем анализе мочи выраженная протеинурия (до 3,0 г/л), микрогематурия. СКФ Bedside Schwartz 142 мл/мин на 1,72 м2, мочевина — 3,1 ммоль/л, креатинин — 47 мкмоль/л, мочевая кислота — 246 мкмоль/л. Иммунологической активности не было выявлено, ультразвуковое исследование (УЗИ) не показало патологических изменений.
Учитывая анамнез заболевания (эпизоды гематурии с нарастанием на фоне ОРВИ, повышение АД, снижение СКФ), выполнена нефробиопсия. По результатам нефробиопсии на светооптическом и иммунофлюоресцентном уровнях ткань почки оказались без патологических изменений. Для исключения NCS выполнили УЗИ с допплерографией сосудов почек, во время которой были выявлены признаки аортомезентериальной компресии (левая почечная вена — 10 мм, сужение между аортой и верхней брыжеечной артерией — 3 мм, скорости кровотока в расширенном участке — 25 мм/с, в узком участке — 62 мм/с). При проведении компьютерной томографии Визуализирована компрессия левой почечной вены на уровне аортомезентериального сегмента с локальным уменьшением ее диаметра до 3 мм и расширением в области ворот почки.
Выводы на основании описания пациента с синдромом щелкунчика
В настоящее время синдром щелкунчика (Nutcracker syndrome) — аортомезентериальная компрессия левой почечной вены, в детской практике встречается редко. Но, учитывая, что в 43-68% случаев причина гематурии у детей остается неуточненной, NСS следует рассматривать как возможную причину мочевого синдрома в детском возрасте. Авторы считают, что полученный опыт свидетельствует о необходимости включения этого синдрома в план дифференциального диагноза для пациентов с гематурией и протеинурией различной степени выраженности, так как это поможет отложить проведение биопсии почек и избежать риска осложнений, связанных с ней, а также избежать ненужного диагностического обследования. Исходя из данных литературы, применение УЗИ с допплерографией сосудов почек может быть использовано в качестве первичной диагностики NCS, учитывая неинвазивность, высокую чувствительность и специфичность.