Синдром Рамсея Ханта и вирус Varicella zoster (VZV)

Вирус Varicella zoster (VZV) является одним из наиболее высококонтагиозных возбудителей инфекционных болезней у человека. Первый контакт с VZV у большинства людей приводит к развитию ветряной оспы (ВО), проявляющейся лихорадкой и нарастающей везикулезной сыпью и в большинстве случаев заканчивающейся выздоровлением в течение 2–3 нед. К неврологическим осложнениям ВО относятся мозжечковая атаксия, менингиты, церебеллиты, миелиты и полинейропатии. После острой инфекции вырабатывается иммунитет, при этом вирус сохраняется в организме, персистируя в нервных ганглиях. Реактивация вируса может быть вызвана инфекционными или соматическими заболеваниями, иммуносупрессивным состоянием, переохлаждением, длительный стрессом. В результате реактивации вируса развивается клиническая картина опоясывающего герпеса (ОГ). Неврит лицевого нерва, вызванный воспалением коленчатого ганглия и сопровождающийся везикулезными высыпаниями в наружном слуховом проходе и ушной раковине («ушная форма», или herpes zoster oticus), ротовой полости, был описан James Ramsay Hunt в 1907 г.

Описание клинического наблюдения пациентки с синдромом Рамсея Ханта

Специалисты Московской детской инфекционной больницы №1 и РНИМУ им. Н.И. Пирогова представляют пациентку 10 лет, которая поступила в стационар с жалобами на боль в правом ухе, асимметрию лица, сухость правого глаза. Из анамнеза было известно, что ребенок перенес ветряную оспу в типичной форме в 4 года. Девочка заболела за 3 дня до поступления в стационар, когда отмечали повышение температуры тела в течение 1 сут, общую слабость, боли в правом ухе. Получала ушные капли без эффекта. На следующий день появилась тошнота, рвота, родители заметили выраженную асимметрию лица.

При осмотре обращали на себя внимание единичные везикулы на гиперемированном и отечном фоне на коже правой ушной раковины и наружного слухового прохода, часть из них под корочками. Оценивая неврологический статус, обратили внимание на легкую асимметрию глазных щелей D≥S в покое, при движении – асимметрия за счет снижения объема активных движений в правой половине лица (сглаженность складок лба, отсутствие движений брови, нахмуривания спинки носа, сглаженность правой носогубной складки, лагофтальм справа 4 мм).

При рутинном лабораторном обследовании значимых отклонений не было выявлено. Исследования на вирус иммунодефицита человека, сифилис, вирусные гепатиты — отрицательные. При исследовании цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) выявлен лимфоцитарный плеоцитоз с нормальным содержанием белка, глюкозы, лактата и хлоридов. Исследование ЦСЖ методом полимеразной цепной реакции на цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, вирус простого герпеса 1‑го, 2‑го типа, вирус герпеса человека 6‑го типа показало отрицательные результаты.

При иммунохимическом исследовании крови и ЦСЖ выявлены маркеры реактивации инфекции, вызванной VZV. Состояние ребенка расценили как манифестацию синдрома Рамсея Ханта, что потребовало исследования на предмет первичного клеточного иммунодефицита. Исследование количества маркеров наивных Т- (TREC) и В- (KREC) лимфоцитов в периферической крови пациентки показало снижение концентрации TREC, концентрация КREC была в пределах возрастной нормы.

TREC — T-cell receptor excision circles (кольцевые участки, вырезанные из ДНК в Т-лимфоците при его созревании). KREC — kappa-deleting recombination excision circle — кольцевые участки ДНК, вырезанные при созревании B-клеток, из локуса, кодирующего каппа-цеп. Количественной анализ кольцевых участков ДНК — TREC и KREC помогает определить степень дифференцировки, зрелость и активность T и B лимфоцитов. Отсутствием функциональных Т- и В-лимфоцитов характеризуются первичные иммунодефициты (ПИД), среди которых ярким представителем является тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН) и Х-сцепленная агаммаглобулинемия*

* https://rnoi.ru/информация/схема-формирования-trec-и-krec/

Следующим шагом должно было быть исследование субпопуляционного состава лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, но вследствие финансовых и регуляторных ограничений исследование не было проведено. Результаты электронейромиографии свидетельствовали о поражении правого лицевого нерва по демиелинизирующему типу.

Проводимая терапия включала ацикловир, метилпреднизолон, липоевую кислоту, никотиновую кислоту, физиотерапию, сеансы гипербарической оксигенации. На фоне лечения наступила положительная динамика и пациентка была выписана домой.

Выводы на основании описания клинического наблюдения пациентки с синдромом Рамсея Ханта

Авторы публикации обращают внимание, что рутинная оценка иммунологического статуса у пациентки не выявила отклонений от нормы, однако, дополнительное исследование клеточного иммунитета у нее показало Т-клеточную лимфопению, являющуюся признаком иммунодефицитного состояния. По-видимому, такие исследования могут стать дополнительным инструментом для выявления скрытого иммунодефицита у детей и взрослых. Авторы считают, что приведенный случай является примером междисциплинарного подхода к диагностике и призван обратить внимание неврологов и иммунологов на возможность развития этого заболевания, а также инициировать поиск возможных иммунологических предикторов.