Синдром такоцубо у подростка со спинальной амиотрофией

«Takotsubo» в переводе с японского означает ловушка для осьминогов. Именно так выглядит при синдроме такоцубо левый желудочек в конце систолы: типичная форма с узким горлышком и шаровидной нижней частью. У детей и молодых людей синдром часто интерпретируется как миокардит или дилатационная кардиомиопатия, либо как «острая левожелудочковая недостаточность неизвестной этиологии».

Развитие синдрома обычно вызвано острым стрессом или повторными незначительными стрессами. У детей описаны случаи возникновения синдрома такоцубо во время урагана, после плавания, после эмоциональных переживаний, на фоне респираторных или желудочно-кишечных инфекций, в послеоперационном периоде.

Педиатры Ильинской детской больницы (Московская область) представили клиническое наблюдение синдрома такоцубо у подростка со спинальной мышечной атрофией в послеоперационном периоде.

Мальчик, 17 лет, диагнозом: спинальная амиотрофия III типа (болезнь Кугельберга–Веландер), поступил в стационар для планового оперативного лечения.

При поступлении обращали на себя внимание дефицит массы тела, выраженная атрофия мышц, выраженная правосторонняя деформация позвоночника и реберный горб 15 см. Ребенок передвигался на инвалидном кресле с посторонней помощью. В предоперационном периоде пациенту выполнили эхокардиографию (ЭКГ), на которой не было выявлено патологических изменений, за исключением отклонения электрической оси вправо.

Следует отметить, что плановое хирургическое вмешательство выполнялось под общей анестезией и было сопряжено с техническими трудностями.

На 2-е сутки послеоперационного периода, во время нахождения на искусственной вентиляции легких в режиме СРАР (continuous positive аirway pressure) у пациента развилось тахипноэ до 35 в минуту, при бронхоскопии определялось большое количество пенистой мокроты с геморрагическим компонентом, что свидетельствовало об отеке легких. Проводились диуретическая терапия, искусственная вентиляция легких в принудительном режиме с положительным давлением в конце выдоха, медикаментозная седация. При ультразвуковом исследовании легких отмечены признаки гипергидратации легочной паренхимы и признаки ателектазирования участков нижних долей обоих легких, больше справа. На фоне проводимой терапии увеличился индекс оксгенации и, после санационной бронхоскопии, пациента перевели на неинвазивную вентиляцию легких.

По данным ЭКГ и лабораторного обследования (повышение уровней тропонина, креатинкиназы, натрийуретического пропептида) у подростка был диагностирован острый коронарный синдром с элевацией сегмента ST. Пациенту провели коронарографию, которая не выявила повреждения коронарных артерий. По данным ЭКГ определили появление кольцевой акинезии на среднем уровне, более выраженной в нижних сегментах и компенсаторной гиперкинезии базальных и верхушечных сегментов. Совокупность представленных результатов обследования позволила поставить диагноз: кардиомиопатия такоцубо (стресс-индуцированная локализованная дисфункция сердца).

На фоне терапии в течение 48 ч наблюдалось быстрое клиническое улучшение с полным купированием отека легких. На 15е послеоперационные сутки на контрольной ЭКГ отмечали восстановление локальной и глобальной сократимости.

В терапии, помимо искусственной вентиляции легких, вазопрессорной поддержки норадреналином, применялись бета-адреноблокаторы (метопролол из расчета 0,2 мг/кг), диуретики. Лечение соответствовало стандартной терапии, используемой при систолической сердечной недостаточности.

Следует отметить, что клиническая картина синдрома такоцубо сходна с картиной инфаркта миокарда. Частота возникновения ишемической болезни сердца у детей невысока, поэтому дифференциальная диагностика синдрома такоцубо в детской практике призвана исключить врожденные или приобретенные аномалии коронарных артерий.

В заключение, авторы обращают внимание, что синдром такоцубо в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. Восстановление функции левого желудочка, как правило, наблюдается в течение нескольких недель.

Источник: Яблонская К.П., Щекочихин Д.Ю., Федоров С.А., Терехин С.А., Шорников С.Б., Кешишян Е.С. Синдром такоцубо у подростка со спинальной амиотрофией после хирургического лечения. Рос вестн перинатол и педиатр 2021; 66:(3): 81–86.DOI: 10.21508/1027–4065–2021–66–3–81–86

Предыдущая
Отравление динитрофенолом в педиатрической практике: клинический случай
Следующая
Токсокароз в клинике туберкулеза
Меню
X