Младенческие (инфантильные) гемангиомы (ИГ) – это распространенные доброкачественные сосудистые новообразования младенческого и раннего детского возраста, обладающие уникальными клиническими и гистопатологическими характеристиками. Для ИГ характерно раннее начало заболевания (с периода новорожденности), частое развитие осложнений в виде изъязвлений, нагноений, кровотечений, появление функциональных и эстетических нарушений: подскладковые гемангиомы гортани способны стать причиной дыхательной недостаточности, гемангиомы печени – вызвать сердечную недостаточность и легочную гипертензию, гемангиомы периорбитальной области – амблиопию. Остаточные явления (рубцы, атрофия и фиброзно-жировые изменения) обусловливают усиление психологического стресса как у детей, так и у родителей.
Этиология данных сосудистых образований не известна, но установлено, что играет роль наследственная предрасположенность, а также, что триггером нередко становится гипоксия. Патогенез ИГ заключается в реактивном «опухолеподобном» росте тканей, в основе которого лежит пролиферация клеток эндотелия капилляров с дальнейшей инволюцией.
Клиническая картина ИГ определяется стадией поражения. Стадия первичных проявлений характеризуется появлением участка покраснения кожи или слизистой оболочки. В стадии пролиферации ИГ становится плотной и горячей при пальпации, повышается ее местная температура, окраска становится ярко-красной или багрово-синей. В стадии стабилизации наблюдается остановка роста и побледнение очага сосудистого поражения, которое происходит постепенно, как правило от центра к периферии. В стадии выраженной инволюции очаг гиперплазии уменьшается в размерах, приобретает еще более светлый оттенок. Продолжительность стадий зависит от времени образования сосудистого поражения, начальной площади поражения, объема вовлеченных в процесс тканей, проводимой терапии. Конечным этапом развития является стадия резидуальных проявлений – телеангиоэктазий на коже или объемных фиброзно-жировых комплексов в толще тканей.
Диагностика включает клинический осмотр ребенка со сбором подробного анамнеза течения беременности и оценкой стадии развития образования. Для уточнения объема и глубины поражения, определения его гемодинамических особенностей, топографии, а также с целью дифференциальной диагностики используются ультразвуковые методы.
С 2008 г. терапия пропранололом стала самым распространенным консервативным методом лечения ИГ во всем мире, эффективность которого доказана. Пропранолол относится к неселективным β-блокаторам, он конкурентно блокирует как β-1-адренорецепторы, находящиеся в сердце, так и β-2-адренорецепторы, которые преимущественно локализуются в бронхах и в периферических сосудах. Случайно обнаруженный положительный эффект пропранолола при лечении ИГ, во-первых, основан на способности препарата осуществлять периферическую вазоконстрикцию, в том числе и в сосудах гемангиом, благодаря частичному подавлению образования и высвобождения оксида азота (NO). Во-вторых, пропранолол ингибирует процессы ангиогенеза, в-третьих — запускает процессы апоптоза эндотелиальных клеток.
В настоящее время пропранолол официально зарегистрирован для лечения пролиферирующих ИГ, требующих системной терапии. Это новый стандарт лечения, в том числе в России. Существует специальная пероральная форма пропранолола для детей в виде сиропа. Один миллилитр раствора содержит 3,75 мг пропранолола. Рекомендуемая доза 2-3 мг/кг/с. В многоцентровых рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях выявлена положительная динамика после 5 нед лечения пропранололом у 88% пациентов, а к 24-й неделе терапевтическая эффективность была доказана у 60% больных. Препарат включен в европейские и американские рекомендации по лечению ИГ и стал первым и единственным на сегодняшний день препаратом, одобренным для лечения данной патологии.
Авторы подчеркивают, что целесообразно начинать консервативную терапию пропранололом с первых месяцев жизни ребенка в стадии активного роста ИГ до применения других видов лечения и до развития таких осложнений, как амблиопия, сердечная и дыхательная недостаточность, изъязвления, кровотечения, нагноения. Позднее начало терапии чревато формированием косметических дефектов, требующих дополнительной коррекции.