Избирательный дефицит иммуноглобулина А (IgA) считается самым распространенным первичным иммунодефицитом. Диагноз ставят детям старше 4 лет, у которых сывороточная концентрация IgA составляет <0,05 г/л при отсутствии иных причин иммунодефицита.

Сывороточный IgA составляет около 15-20% от всех иммуноглобулинов крови. Секреторный IgA составляет более 2/3 от общего объема IgA, образует комплекс с секреторным компонентом, находится в серозно-слизистых секретах на слизистых оболочках (молозиве, слезе, слюнной жидкости и пр). Выделяют 2 подкласса IgA (IgA1 и IgA2), которые различаются по структуре.

Роль сывороточного IgA изучена недостаточно. Известно, что он может связываться с гранулоцитами и моноцитами, активируя фагоцитоз грибов и бактерий, но не затрагивает классический путь активации комплемента, не запускает процесс воспаления.

Сектреторный IgA является первой линией противоинфекционной защиты организма. Главная функция секреторного IgA – связывание антигенов (как инфекционных агентов, так и пищевых аллергенов, способных вызвать сенсибилизацию).

В настоящее время известны генные мутации, ассоциированные с избирательным дефицитом IgA. Встречаются аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный типы наследования, спорадические случаи заболевания.

Основными клиническими проявлениями избирательного дефицита IgA могут быть рецидивирующие инфекционные и аутоиммунные заболевания, склонность к атопии и злокачественным новообразованиям.

Наиболее часто пациенты с избирательным дефицитом IgА страдают от инфекций дыхательных путей, вызванных Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis. У ряда больных отмечается склонность к инфекциям желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), носительству лямблий. Хронические инфекции кишечника приводят к лимфоидной гиперплазии, которая сопровождается синдромом мальабсорбции. У пациентов с избирательным дефицитом IgА часто диагностируют аллергический конъюнктивит, ринит, крапивницу, пищевую аллергию и бронхиальную астму.

Накоплен большой массив данных, подтверждающих ассоциацию системных аутоиммунных заболеваний с избирательным дефицитом IgA. Известно, что аутоантитела к кардиолипину, фосфатидилсерину и коллагену могут быть обнаружены у пациентов с дефицитом IgA, даже если явные клинические симптомы болезни отсутствуют. Описаны ассоциации избирательного дефицита IgA как с гипотиреозом, так и с гипертиреозом, а также – с сахарным диабетом. На протяжении длительного времени исследуется связь избирательного дефицита IgA и целиакии.

У больных с избирательным дефицитом IgA встречаются костно-мышечные аутоиммунные заболевания, прежде всего ревматоидный артрит и ювенильный идиопатический артрит. В исследованиях указывается на ассоциации избирательного дефицита IgA с витилиго, псориазом, очаговой алопецией, плоским лихеном, рецидивирующим афтозным стоматитом.

Авторы настоящего обзора, полагают, что возникновение ассоциированных заболеваний, включая онкологические, воспалительные и аутоиммунные, свидетельствует о том, что связь между ними и избирательным дефицитом IgA обусловлена общими генетическими поломками.

Специфическое лечение избирательного дефицита IgA отсутствует. Однако, доказано, что Дефицит IgA у детей со временем восполняется. Пациентам, у которых имеется выраженная инфекционная патология на фоне дефицита IgA, ассоциированного с дефицитом IgG, показано внутривенное введение иммуноглобулина.

Пациентам со сниженной способностью к выработке специфических антиполисахаридных антител рекомендуется вакцинация полисахаридно-белковыми конъюгированными вакцинами, такими как вакцина против Haemophilus influenzae типа b, дифтерии и столбняка; при ассоциации с дефицитом IgG2 и IgG3 необходимо провести вакцинацию против пнемококковой инфекции.

Безусловно, как можно более ранняя диагностика избирательного дефицита IgA должна быть приоритетом врачей общей практики и в особенности врачей-педиатров.