Запоздалая диагностика гемобластозов – актуальная задача отечественной педиатрии

Злокачественные опухоли кроветворной и лимфоидной тканей – гемобластозы (ГБ) составляют почти 1/2 всех случаев злокачественных опухолей у детей. Число запущенных случаев заболевания составляет до 75,4%. Причиной этого главным образом является запоздалая диагностика врачами первого контакта. Из-за редкости патологии врачи не знают клинических проявлений болезни, масок, за которыми скрывается та или иная форма ГБ. Диагноз ГБ устанавливается после исключения наиболее часто встречающейся патологии. Онкологи настаивают на первичном исключении именно онкологического диагноза, провозглашая тезис: «При неясной картине заболевания думай о раке!»

Основные клинические синдромы гемобластозов

К основным клиническим синдромам ГБ относят интоксикационный синдром; анемический синдром; геморрагический синдром; лимфопролиферативный/гиперпластический синдром; суставной синдром (артралгии/оссалгии) – за счет инфильтрации лейкемическими клетками надкостницы; синдром верхней полой вены и синдром сдавления дыхательных путей (при локализации опухоли в средостении); абдоминальный болевой синдром (при локализации опухоли в брюшной полости с развитием картины кишечной непроходимости); гипертензионный синдром (при поражении центральной нервной системы – ЦНС).

Дифференциальная диагностика ГБ

С учетом крайне гетерогенной клинической картины дифференциальная диагностика ГБ проводится с широким рядом заболеваний: неопухолевые заболевания (ревматоидный артрит, инфекционный мононуклеоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, коклюш, паракоклюш, апластическая анемия, лейкемоидные реакции (инфекционные), «острый живот», менингиты, энцефалиты); злокачественные новообразования (нейробластома, лимфома, ретинобластома, рабдомиосаркома); редкие состояния (гиперэозинофильный синдром; периодическая болезнь).

Осложнения проводимого лечения гемобластозов

Одним из наиболее частых и основных видов осложнений, возникающих при лечении ГБ, является воздействие противоопухолевых препаратов на костный мозг с угнетением ростков кроветворения: эритроцитарного ростка, приводящего к анемии, тромбоцитарного – к кровотечениям, лейкоцитарного – к инфекциям (бактериальной, грибковой и вирусной природы), активации сапрофитной и условно-патогенной флоры, увеличивается частота оппортунистических инфекционных заболеваний. Инфекции у этих больных протекают особенно тяжело с развитием септического шока, молниеносным течением заболевания. Нередко встречаются атипичные формы течения инфекций по локализации процесса (например, висцеральные формы ветряной оспы, атипичная локализация герпетической инфекции), нередки повторные случаи при тех видах инфекционной патологии, которая обычно формирует стойкий иммунитет (корь, ветряная оспа). Тактика ведения инфекций у больных ГБ требует особых подходов.

Диагностика гемобластозов в зависимости от возраста

Наиболее частым видом ГБ у детей являются лейкозы. Среди лейкозов острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) занимает первое место, на его долю приходится до 80% случаев всех лейкозов. Пик заболеваемости ОЛЛ приходится на возраст от 4 до 6 лет, затем заболеваемость ОЛЛ снижается, и в пубертатном возрасте, особенно в возрасте молодых взрослых (от 18 до 27 лет), увеличивается число злокачественных лимфом (ЛХ и неходжкинских лимфом – НХЛ), а среди лейкозов нарастает число острых миелоидных лейкозов (ОМЛ). Клинической картине лейкозов, как и других злокачественных опухолей у детей, характерно наличие так называемого общего опухолевого симптомокомплекса: слабость, вялость, изменение настроения, плаксивость, капризность, ухудшение сна, снижение аппетита, изменение пищевых пристрастий, субфебрилитет. Этот симптомокомплекс может быть обусловлен паранеопластическим процессом в ответ на опухоль, нередко аутоиммунной природы. Его наличие требует обязательного углубленного обследования для определения процесса, его вызвавшего.

Роль педиатра в успешной диагностике и лечении детей, больных гемобластозами

Современные программы химиотерапии позволяют получить выздоровление у подавляющего большинства детей, но отдаленные осложнения терапии со стороны нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой, дыхательной, репродуктивной систем ухудшают качество жизни выздоровевших пациентов. Задачи наблюдения лиц, излеченных от ГБ — своевременное выявление осложнений проведенного лечения, диагностика рецидива ГБ и эффективное их лечение — зона ответственности участковых педиатров.

Таким образом, роль педиатра в успешной диагностике и лечении детей, больных ГБ, с сохранением высокого качества жизни трудно переоценить. И это касается не только своевременной диагностики заболевания, но и участия в командном ведении пациентов, реализации реабилитационных мероприятий и диспансерного наблюдения.