Принципы ведения больных с наследственным ангиоотеком

Принципы ведения больных с наследственным ангиоотеком

Наследственный ангиотек и отек Квинке: принципиальные отличия 

Наследственный ангиоотек (НАО) – редкое (орфанное) потенциально угрожающее жизни заболевание, которое характеризуется рецидивирующими отеками кожи, слизистых/подслизистых оболочек и генетически детерминировано. Ключевую роль в развитии анкиоотеков при этом заболевании играет медиатор брадикинин. Поэтому ангиоотеки у пациентов с наследственным ангиоотеком не чувствительны к стандартной терапии (системные глюкокортикостероиды, антигистаминные препараты, адреналин), применяемой для лечения больных с ангиоотеками, вызванными медиаторами тучных клеток, и требуют другой, патогенетически обоснованной терапии. НАО входит в перечень угрожающих жизни и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни или инвалидности. 

В 2020 г. Министерством здравоохранения Российской Федерации были одобрены клинические рекомендации по лечению НАО. 

Лечение наследственного ангиоотека 

Авторы настоящего сообщения подчеркивают значимость патогенетической терапии и своевременного восполнения дефицита активности ингибитора С1-эстеразы. 

Фармакотерапия наследственного ангиоотека у детей* 

Направление терапии 
Название препаратов  Комментарии 
Купирование отеков  Конкурентный антагонист В2 -брадикининовых рецепторов 

Ингибитор С1-эстеразы человека 

Свежезамороженная плазма 

у детей старше 2 лет 

 у детей старше 2 лет 

Краткосрочная 

профилактика 

Ингибитор С1-эстеразы человека 

Свежезамороженная плазма 

Даназол 

у детей старше 2 лет 

 

только в отсутствие ингибитора С1-эстеразы 

Долгосрочная 

профилактика 

Ингибитор С1-эстеразы человека 

Транексамовая кислота 

Даназол 

 

у детей старше 2 лет 

 

только детям, достигшим V стадии полового созревания по Таннеру 

*Адаптировано из Наследственный ангиоотек. Клинические рекомендации. 2020. [Hereditary angioedema. Clinical guidelines. 2020. (in Russ.)] https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/267_1 

 

Типы маршрутизации пациентов с НАО 

Безусловно, важным составляющим при формировании маршрута пациента с НАО является обеспеченность лекарственными препаратами, что подразумевает доступность их использования. В настоящее время существуют 3 модели маршрутов пациентов с НАО: 

  • Маршрут 1. Пациент получает препарат по льготе и вводит самостоятельно. 
  • Маршрут 2. Пациент получает препарат по льготе и вводит его в медицинской организации. 
  • Маршрут 3. Препарат находится в медицинской организации и вводится пациенту в медицинской организации. 

Третий тип маршрутизации разработан для пациентов детского возраста при невозможности проведения терапии в домашних условиях или в отсутствие эффекта от проводимой терапии. Этот маршрут строго работает в рамках нормативно-правого регулирования, однако при этом на станциях скорой и неотложной медицинской помощи должен всегда находиться необходимый объем препарата для пациентов с наследственным ангиоотеком, а также персонифицированные списки всех пациентов региона.  

При первых двух маршрутах пациент может получить экстренную медицинскую помощь вне медицинской организации и без привлечения медицинского персонала, так как на руках у него всегда есть лекарственный препарат.  

В каждом маршруте следует предусмотреть наличие квалифицированного медицинского персонала, обозначить ответственные лечебные учреждения, обеспечить доступность требуемых лекарственных препаратов и возможность своевременной коррекции фармакотерапии. 

Источник: Пампура А.Н., Витковская И.П., Фомина Д.С. Принципы маршрутизации больных с наследственным ангиоотеком. Рос вестн перинатол и педиатр 2021; 66:(3): 94–101.

Предыдущая
Токсокароз в клинике туберкулеза
Следующая
Деревья классификации как метод прогнозирования ожирения у школьников
Меню
X