Наследственный ангиотек и отек Квинке: принципиальные отличия
Наследственный ангиоотек (НАО) – редкое (орфанное) потенциально угрожающее жизни заболевание, которое характеризуется рецидивирующими отеками кожи, слизистых/подслизистых оболочек и генетически детерминировано. Ключевую роль в развитии анкиоотеков при этом заболевании играет медиатор брадикинин. Поэтому ангиоотеки у пациентов с наследственным ангиоотеком не чувствительны к стандартной терапии (системные глюкокортикостероиды, антигистаминные препараты, адреналин), применяемой для лечения больных с ангиоотеками, вызванными медиаторами тучных клеток, и требуют другой, патогенетически обоснованной терапии. НАО входит в перечень угрожающих жизни и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни или инвалидности.
В 2020 г. Министерством здравоохранения Российской Федерации были одобрены клинические рекомендации по лечению НАО.
Лечение наследственного ангиоотека
Авторы настоящего сообщения подчеркивают значимость патогенетической терапии и своевременного восполнения дефицита активности ингибитора С1-эстеразы.
Фармакотерапия наследственного ангиоотека у детей*
| Направление терапии | ||
| Название препаратов | Комментарии | |
| Купирование отеков | Конкурентный антагонист В2 -брадикининовых рецепторов
Ингибитор С1-эстеразы человека Свежезамороженная плазма |
у детей старше 2 лет
у детей старше 2 лет |
| Краткосрочная
профилактика |
Ингибитор С1-эстеразы человека
Свежезамороженная плазма Даназол |
у детей старше 2 лет
только в отсутствие ингибитора С1-эстеразы |
| Долгосрочная
профилактика |
Ингибитор С1-эстеразы человека
Транексамовая кислота Даназол
|
у детей старше 2 лет
только детям, достигшим V стадии полового созревания по Таннеру |
*Адаптировано из Наследственный ангиоотек. Клинические рекомендации. 2020. [Hereditary angioedema. Clinical guidelines. 2020. (in Russ.)] https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/267_1
Типы маршрутизации пациентов с НАО
Безусловно, важным составляющим при формировании маршрута пациента с НАО является обеспеченность лекарственными препаратами, что подразумевает доступность их использования. В настоящее время существуют 3 модели маршрутов пациентов с НАО:
- Маршрут 1. Пациент получает препарат по льготе и вводит самостоятельно.
- Маршрут 2. Пациент получает препарат по льготе и вводит его в медицинской организации.
- Маршрут 3. Препарат находится в медицинской организации и вводится пациенту в медицинской организации.
Третий тип маршрутизации разработан для пациентов детского возраста при невозможности проведения терапии в домашних условиях или в отсутствие эффекта от проводимой терапии. Этот маршрут строго работает в рамках нормативно-правого регулирования, однако при этом на станциях скорой и неотложной медицинской помощи должен всегда находиться необходимый объем препарата для пациентов с наследственным ангиоотеком, а также персонифицированные списки всех пациентов региона.
При первых двух маршрутах пациент может получить экстренную медицинскую помощь вне медицинской организации и без привлечения медицинского персонала, так как на руках у него всегда есть лекарственный препарат.
В каждом маршруте следует предусмотреть наличие квалифицированного медицинского персонала, обозначить ответственные лечебные учреждения, обеспечить доступность требуемых лекарственных препаратов и возможность своевременной коррекции фармакотерапии.