Хронический небактериальный остеомиелит (ХНО) — это разнородная группа аутовоспалительных заболеваний, характеризующихся хроническим неинфекционным воспалительным поражением костной ткани с единичным или множественными очагами поражения, склонных к рецидивированию. Сочетание ХНО с кожными симптомами в виде пальмарно-подошвенного пустулеза, акне, псориаза носит название синдрома SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis). Предполагается, что в основе патогенеза ХНО лежит дисбаланс между про- и противовоспалительными цитокинами, однако точные патогенетические механизмы остаются до конца не изученными.
Целью настоящего исследования явилось проведение анализа клинических, лабораторных, радиологических и гистологических данных 33 пациентов (12 мальчиков, 21 девочки) с ХНО, которые наблюдались в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева (Россия, Москва). Медиана возраста манифестации заболевания составила 9,6 года, медиана возраста верификации диагноза — 10,6 года. Большая часть пациентов поступили с подозрением на течение разных форм неопластического процесса костной ткани.
Пациентам были проведены: рентгенография пораженного отдела скелета и мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) в 26/33 случаев, в 27/33 — магнитно-резонансная томография (МРТ), в 29/33 — сцинтиграфии костей скелета. Мультиочаговая форма заболевания зафиксирована в 24/33 случаях.
Биопсия костной ткани из очагов поражения выполнена 31/33 пациенту. Признаков инфекционного процесса, а также данных за неопластический процесс получено не было. При гистологическом исследовании обнаруживались участки остеолизиса и остеосклероза; межбалочные пространства заполнены рыхлой волокнистой соединительной тканью с пролиферацией капилляров. Литические изменения были наиболее выражены в участках с воспалительной инфильтрацией. Клеточный состав инфильтратов представлен лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и единичными сегментоядерными лейкоцитами. В зонах поражения кости обнаружено полное вытеснение гемопоэтической ткани. Изменения, аналогичные внутрикостным, затрагивают надкостницу и прилегающие мягкие ткани.
Клинически пациентов беспокоили боль, локальная припухлость, а также повышение местной температуры в пораженном отделе скелета. У 5/33 пациентов болевой синдром сопровождался температурной реакцией в дебюте заболевания. У 9/33 больных выявлена сопутствующая аутовоспалительная/аутоиммунная патология.
В ряде случаев в дебюте заболевания отмечена выраженная лабораторная воспалительная активность. Однако, у большинства пациентов, не было выявлено значительных отклонений лабораторных показателей от нормы.
Все пациенты получали терапию нестероидными противовоспалительными средствами (нимесулид, ибупрофен), на фоне которой у 4-х пациентов удалось достичь лекарственной ремиссии. У 19 пациентов через 6 месяцев терапии золедроновой кислотой (внутривенно капельно каждые 4 недели в течение 6 месяцев) наблюдали прогрессивное улучшение состояния с развитием лекарственной ремиссии.
В связи с недостаточной эффективностью проводимого лечения, 9 пациентам инициирована терапия ингибитором ФНО-a (адалимумаб) из расчета 24 мг/м2 каждые 2 нед подкожно, на фоне которой была зафиксирована лекарственная ремиссия.
У 1 пациента с тяжелой многоочаговой рецидивирующей формой ХНО, резистентной ко всем ранее описанным методам лечения, терапия последовательно включала ингибиторы ИЛ-1 (анакинра, канакинумаб), ГКС (пульс-терапия), метотрексат и ингибитор резорбции костной ткани — деносумаб. Положительная динамика была достигнута на комбинации метотрексата 20 мг/м2/недели подкожно и канакинумаба в дозе 9,4 мг/кг/4 недели подкожно.
Следует отметить, что, ввиду неоднозначной клинико-лабораторной картины пациенты с ХНО могут длительное время оставаться без диагноза и соответствующей терапии.
В заключение, авторы делают вывод, что данное заболевание требует дальнейшего изучения и поиска связанных генетических дефектов.

Источник: Козлова А.Л. и соавт. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020; 19 (4 приложение): 76–84. DOI: 10.24287/1726-1708-2020-19-4suppl-76-84