Предполагают, что заболеваемость первичным детским васкулитом составляет 22,8 случаев на 100 000 человек. Однако, эпидемиологические данные остаются на сегодняшний день скудными и плохо охарактеризованными. За исключением относительно распространенных и наиболее изученных болезней Кавасаки и Шейлен-Геноха, детские васкулиты поздно диагностируются, что приводит к ухудшению прогноза заболевания и риску смерти.
Согласно международным рекомендациям, дифференциальная диагностика васкулитов проводится на основании гистологической картины, иммунологических данных и, прежде всего, размером преимущественно пораженного сосуда (то есть малого, среднего или большого). Васкулит мелких сосудов (Small-vessel vasculitis (SVV)) характеризуется воспалением паренхиматозных артерий, артериол, капилляров и венул и подразделяется на васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)), и васкулит, связанный с иммунокомплексным воспалением.
У пациентов с SVV наблюдают симптомы, сходные с симптомами вовлечения мелких или средних сосудов желудочно-кишечного тракта при воспалительных заболеваниях кишечника (ВЗК). При этом, повышенный уровень калпротектина в кале обнаруживается как при активном ВЗК, так и при поражении кишечника у пациентов с SVV. Поэтому дифференциальная диагностика этих состояний может быть затруднена.
Педиатры университета Гронингена (Гронинген, Нидерланды) описали случай впервые диагностированного ANCA — ассоциированного васкулита у 16-летней девочки, страдающей язвенным колитом (ЯК) на протяжении двух лет. Пациентка была направлена в стационар для решения вопроса об анти-ФНО-терапии в связи с частыми обострениями язвенного колита на фоне приема азатиоприна, месалазина и кортикостероидов. Однако, девочка была госпитализирована экстренно, за сутки до планируемой даты, с острой болью в животе и частым стулом с примесью крови. За неделю до госпитализации у ребенка развилась резко болезненная геморрагическая сыпь (пурпура) на голенях и на спине. К моменту поступления в стационар появились новые высыпания. Анализ периферической крови выявил повышение уровня С-реактивного белка (СРБ 71 мг/л), скорости оседания эритроцитов (71 мм/ч), фекального кальпротектина — 4,010 мкг/г. Сывороточный перинуклеарный (Р) — ANCA был положительным.
В первые сутки после поступления, у ребенка развился острый подкожный фронтотемпоральный отек справа, сопровождающийся мучительной болью. При колоноскопии выявлено: воспаление поперечной ободочной кишки: эритема, зернистость, отсутствие нормального сосудистого рисунка; язвы, расположенные в восходящей ободочной кишке.
Гистологическое исследование язв показало некроз слизистой и подслизистой оболочки с тромбозом и периваскулярными нейтрофильными инфильтратами, патогномоничными для лейкоцитокластического васкулита. В нисходящей и сигмовидной кишках была обнаружена гистологическая картина хронического воспаления, характеризующаяся деформацией строения крипт и базальным лимфоплазмоцитозом. Пункционная биопсия кожи левой голени также соответствовала лейкоцитокластическому васкулиту.
Таким образом, первоначально, имеющиеся симптомы были расценены, как внекишечные проявления ЯК и начата терапия инфликсимабом.
После второго введения инфликсимаба состояние ребенка ухудшилось: появилась лихорадка, на фоне которой развился прогрессирующий паралич правой голени, парез стопы. Геморрагическая сыпь прогрессировала до образования булл. Диагноз был скорректирован на ANCA-ассоциированный васкулит с поражением кожи, кишечника и периферических нервов. Инфликсимаб был отменен, и назначена индукционная терапия высокодозными преднизолоном и циклофосфамидом, на фоне которой была достигнута ремиссия. Впоследствии, была назначена поддерживающая терапия инфликсимабом в комбинации с метотрексатом. Следует отметить, что ремиссия заболевания у пациентки успешно сохраняется уже более 2 лет, однако, функции стопы восстановились лишь частично.
Авторы делают вывод, что дети, страдающие ВЗК, у которых появляется геморрагическая сыпь (пурпура), должны быть обследованы с целью выявления симптомов системного васкулита мелких сосудов.
В настоящее время специалистами обсуждаются практические рекомендации по диагностике, оценке и ведению SSV, которые необходимы для своевременного распознавания и проведения максимально ранней агрессивной терапии.

Источник: Bouhuys M, Armbrust W, van Rheenen PF. Case Report: Systemic Small-Vessel Vasculitis in an Adolescent With Active Ulcerative Colitis. Front Pediatr. 2021 Feb 10;9:617312.
doi: 10.3389/fped.2021.617312