Витамин-К-дефицитная коагулопатия. Выявление ранних геморрагических проявлений — фактор, определяющий успех терапии

В 2020 году опубликованы практические рекомендации «Алгоритм диагностики и тактика лечения витамин-К-дефицитной коагулопатии (ВКДК) у детей грудного возраста». Представлен алгоритм диагностики и тактика лечения ВКДК у детей первых месяцев жизни.

Новорожденные и дети первых месяцев жизни относятся к группе особого риска по развитию геморрагических нарушений. Показано, что в 50–75% случаев ВКДК приводит к внутричерепным кровоизлияниям, сопровождающимся высокой частотой неблагоприятных исходов, а у выживших детей — серьезными осложнениями. Особую тревогу при этом вызывает, с одной стороны, потенциально высокий уровень серьезных осложнений, с другой — низкий уровень информированности практикующих врачей-педиатров о причинах, клинических особенностях, а также о современных возможностях диагностики и лечения одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома у детей грудного возраста — ВКДК.

Авторы предложили исключить из обращения такое понятие, как «поздняя геморрагическая болезнь новорожденного», заменив его термином «ВКДК», что позволит дифференцировать имеющие одинаковый патогенез (дефицит витамина К и обусловленная этим коагулопатия), но различающиеся по этиологии и срокам манифестации геморрагические синдромы. Следует признать ошибочным мнение, что назначение витамина К в раннем неонатальном периоде профилактирует развитие ВКДК в последующие месяцы жизни ребенка. Дефицит витамина К в постнеонатальном периоде обусловлен совсем другими причинами, в отличие от неонатального периода, когда отмечается его недостаточное трансплацентарное поступление. Важно подчеркнуть, что развитие ВКДК в постнеонатальный период, которую традиционно называют поздней геморрагической болезнью новорожденного, обусловлено целым рядом причин (вскармливание исключительно грудным молоком, пороки развития или тяжелые приобретенные поражения гепатобилиарной системы и/или кишечника, наследственные заболевания, сопровождающиеся холестазом, длительное применение антибиотиков и пролонгированное парентеральное питание с недостаточной дотацией витамина К).

Клиническая манифестация ВКДК наиболее часто происходит в 1,5–2-месячном возрасте. Геморрагический синдром характеризуется низкой специфичностью, а максимальная эффективность лечения достигается только при этиопатогенетическом подходе, поэтому поиск причины становится очень важным. Следует обращать внимание на «малые» геморрагические проявления (кожные геморрагии, повышенную кровоточивость из пупочной ранки, слизистых и др.), которые в большинстве случаев пропускаются. Учитывая, что геморрагический синдром у детей грудного возраста может развиваться катастрофически быстро, следует, не теряя времени, собрать анамнез и срочно (по cito!) выполнить необходимое лабораторно-инструментальное обследование (Клинико-диагностический алгоритм при появлении геморрагических симптомов у ребенка грудного возраста представлен в настоящих рекомендациях).

В случае выявления тромбоцитопении в клиническом анализе крови при отсутствии отклонений в коагулограмме необходимо проводить дифференциальную диагностику с целым рядом патологических состояний, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов (врожденными инфекциями, постнатальными тяжелыми инфекциями, синдромальной генетической патологией, гематоонкологическими заболеваниями, тромбогеморрагическими синдромами, медикаментозно-индуцированными и иммунными тромбоцитопениями). Если же выявляются изменения в коагулограмме, а все лабораторные показатели первичного гемостаза в клиническом анализе крови остаются в пределах нормы, то можно сделать вывод о том, что имеет место коагулопатия. При этом очень важно дифференцировать, на каком этапе каскадной системы гемостаза имеется сбой.

Когда при отсутствии изменений в тромбоцитарном звене выявляются удлинение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время), снижение ПТИ (протромбиновый индекс), повышение ПВ (протромбиновое время), увеличение МНО (Международное Нормализованное отношение) или полное отсутствие коагуляции, в то время как показатели конечного этапа свертывания (тромбиновое время, фибриноген) остаются в пределах нормы, следует предположить ВКДК.

После постановки диагноза необходимо незамедлительно начинать заместительную терапию протромбиновыми комплексами, в составе которых содержатся все витамин-К-зависимые факторы свертывания (II, VII, IX, X), а также белки С и S. После купирования геморрагического синдрома оправдано плановое назначение витамина К. В тех случаях, когда нет возможности использовать препараты протромбинового комплекса, вводят одногруппную свежезамороженную плазму (10 мл/кг массы тела) и витамин К.

Таким образом, раннее выявление клинических проявлений ВКДК и ее лабораторная верификация позволят своевременно назначить адекватную терапию, что быстро купирует геморрагический синдром и предупредит развитие грозных осложнений.

 

Источник: Заплатников А. Л., Османов И. М., Бражникова О. В., Шеин В. Н. и соавт. Алгоритм диагностики и тактика лечения витамин-К-дефицитной коагулопатии у детей грудного возраста. РМЖ. 2020; 2: 2–6

Меню