Тиамин – витамин, необходимый для углеводного обмена
Тиамин, или витамин В1, является водорастворимым витамином, необходимым для углеводного обмена. Он содержится в различных продуктах питания, всасывается в тонком кишечнике и превращается в пирофосфат тиамина — необходимый кофермент для различных метаболических реакций, в частности — для активации митохондриального фермента пируватдегидрогеназы (ПДГ). Под воздействием ПДГ в цикле Кребса пируват преобразуется в ацетилкоэнзим А, который, в свою очередь, метаболизируется в аденозинтрифосфат. В случае дефицита тиамина пируват разлагается анаэробным путем, что приводит к образованию и накоплению лактата.
Клинические формы дефицита тиамина
Авторы публикации подчеркивают, что не существует стандартизированных процедур для измерения тиамина в крови, не существует референсных значений. Тем не менее, известны различные клинические проявления его дефицита: “сухая” неврологическая форма авитаминоза витамина В1 (включая энцефалопатию Вернике), “влажная” кардиологическая форма, кульминацией которой является острый авитаминоз Шошина.
Описание клинического случая тяжелого лактоацидоза у подростка
Специалисты отделения детской гематологии и онкологии Университетской больницы Лозанны (Швейцария) представляют 13-летнего пациента с острым лимфобластным лейкозом, находящегося на поддерживающей терапии, госпитализированного в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) с септическим шоком. Из анамнеза стало известно, что в течение 3-х месяцев у пациента нарастали симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) (рвота, диарея, потеря аппетита) и усталость. Диагностирован криптоспоридиоз, отменена противоопухолевая терапия и начато лечение нитазоксанидом. 6 недель до поступления в ОРИТ ребенок находился на парентеральном питании. За несколько дней до поступления развилась стойкая тахикардия, тяжелая диарея, панцитопения. На момент госпитализации у пациента отмечали лихорадку, гипотензию, требующую вазопрессорной поддержки норадреналином, в анализе венозной крови — частично компенсированный метаболический ацидоз с лактоацидозом. При обследовании был исключен острый панкреатит и перфорация кишечника.
В связи с рефрактерной гипоксемией и гипотензией через 26 часов после поступления была начата экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО). Однако, уровень лактата в артериальной крови оставался выше 7 ммоль/л и снова увеличивался до 16,7 ммоль/л через 70 часов на ЭКМО. При этом у пациента не было клинических признаков гипоперфузии, он был гемодинамически стабилен. Проведено комплексное обследование, которое не выявило причины тяжелого лактоацидоза у пациента. В том числе были исключены некроз опухоли и рецидив лейкемии.
Был заподозрен дефицит тиамина, и взят образец крови для анализа. Тиамин начали вводить эмпирически с дозы 100 мг внутривенно, а затем в составе поливитаминного препарата перорально один раз в день (3,51 мг тиамина/день). После введения тиамина уровень лактата резко снизился в течение следующих 12 часов до 2,6 ммоль/л и оставался ниже 2 ммоль/л до конца госпитализации. В связи с клиническим улучшением состояния пациента ЭКМО отменили через 18 дней. После медленного восстановления дыхания ребенка перевели в педиатрическое отделение. Он вернулся домой через 3 месяца после поступления в ОРИТ.
Выводы на основании описания клинического случая тяжелого лактоацидоза у подростка
Дефицит тиамина описан в научной литературе как причина необъяснимого лактоацидоза у взрослых в основном связанного со злоупотреблением алкоголем или парентеральным питанием без витаминов. Авторы сообщения подчеркивают, что в педиатрии рутинные назначения тиамина с целью коррекции и профилактики дефицита довольно редки, и педиатры могут недооценивать условия, которые могут привести к дефициту тиамина.
Авторы делают вывод, что дефицит тиамина должен быть частью дифференциальной диагностики необъяснимого лактоацидоза у взрослых и детей. Лечение тиамин-зависимого лактоацидоза простое, безопасное и может привести к быстрому снижению уровня лактата.
Необходимы дополнительные исследования для проверки методов измерения тиамина и проверки возрастных референтных диапазонов. Влияние добавок тиамина у критически больных детей на краткосрочные, среднесрочные и долгосрочные результаты заслуживает дальнейших исследований.