Угрожающие жизни состояния у детей первого года жизни  

Среди угрожающих жизни состояний, которые могут привести к скоропостижной ненасильственной смерти ребенка первого года жизни, ведущее место занимают инфекции, протекающие с поражением органов дыхания. Из причин неинфекционной природы лидируют пороки развития. Особое место в структуре смертности занимают случаи внезапной, неожиданной смерти ребенка на фоне относительного клинического благополучия, т.е.  в отсутствие видимых причин. При этом в большинстве случаев смерть наступает ночью, и родители обнаруживают ребенка мертвым в ранние утренние часы. Как правило, отсутствуют признаки какого-либо заболевания, способного повлечь наступление летального исхода, а последующая аутопсия не позволяет достоверно установить причину смерти.

SIDS – гипотезы и механизмы танатогенеза

Синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome, SIDS) описанный Самуэлем Ферном в журнале «Lancet» в 1834 г, остается одной из самых загадочных проблем медицины. В настоящее время появились данные, свидетельствующие, что в основе патогенеза синдрома внезапной смерти младенцев лежат генетические механизмы. К наиболее обоснованным гипотезам развития SIDS относятся врожденные дефекты метаболизма, врожденная иммунологическая некомпетентность, серотонинергическая дисфункция, нейротрансмиттерные нарушения, кардиогенная дисфункция. Кардиогенные механизмы SIDS подразумевают наличие   первичных   электрических   заболеваний сердца, развитие угрожающих жизни нарушений ритма, способных повлечь смерть вследствие ранее неизвестных мутаций. В 1994 г. J.J. Filiano и H.C. Kinney предложили модель «тройного   риска», согласно которой ряд факторов, взаимодействуя друг с другом, обусловливает   повышенную   уязвимость   к SIDS: критический период развития, базовая уязвимость младенца и экзогенные стрессоры.

SUDC – история, теории и факты

Внезапная необъяснимая смерть в педиатрии (sudden unexplained death in pediatrics, SUDP) — объединенный термин для обозначения внезапной смерти детей в возрасте до 4 лет, причины которой остаются невыясненными после тщательной аутопсии, исследования обстоятельств смерти, и соответствующей медицинской документации; впервые представлен в 2005 г.  H.  Krous. В июне 2012 г был опубликован обзор, в котором были представлены основные клинические особенности синдрома: чаще встречается у мальчиков; смерть происходит в ночное время, жертвы обнаруживаются ранним утром в положении на животе лицом вниз; в клиническом симптомокомплексе при жизни у детей часто встречаются судороги, в том числе фебрильные.

В 2012–2016 гг.  исследователями была предпринята попытка систематизировать имеющиеся данные по SUDC. Наиболее важные выводы заключались в статистически   достоверной   связи SUDC с личным и/или семейным судорожным анамнезом и наступлением смерти во сне. Наиболее частой неврологической находкой было обнаружение аномалии гиппокампа (почти в 50% случаев), что послужило основанием   для   выделения   понятия «мальформация гиппокампа» как важного признака внезапной смерти.

SUDEP – факты и предположения

Синдром   внезапной   смерти   при   эпилепсии (sudden unexpected death in epilepsy, SUDEP) определяется как «внезапная,  неожиданная, при свидетелях или без них, не травматическая и не связанная с утоплением смерть пациента с эпилепсией, последовавшая после доказанного приступа или без него, исключая документированный эпилептический статус, и в случае, если данные посмертного вскрытия  не  подтверждают  токсической  этиологии и не находят анатомической причины смерти. К наиболее часто упоминаемым в исследованиях факторам риска развития SUDEP, относятся начало эпилепсии в раннем детском возрасте, высокая частота    эпилептических    приступов, фармакорезистентность, умственная отсталость. Совокупность всех этих факторов риска SUDEP характерна для особой группы тяжелых эпилепсий детства – эпилептических   энцефалопатий. Генетические факторы SUDEP, скорее всего, обусловлены   сложными   взаимодействиями разных генов.

Таким образом, SIDS, SUDC и SUDEP представляют собой ряд фатальных синдромов, объединенных мультифакторными патофизиологическими механизмами, причины развития которых до конца не исследованы. данные синдромы представляют собой катастрофическую    мультисистемную недостаточность, которая обусловлена крайне неблагоприятным сочетанием вегетативных, респираторных и кардиогенных нарушений.